ГоловнаАрхiв номерiв2019Том 27, випуск 3 (100)Анализ оказания медицинской помощи больным мышечной дистрофией Дюшенна, динамика за семь лет
Назва статтi Анализ оказания медицинской помощи больным мышечной дистрофией Дюшенна, динамика за семь лет
Автори Шатілло Андрій Валерійович
Федоренко Анна Валерьевна
З рубрики Матеріали Науково-практичної конференції «Сучасні підходи до діагностики та лікування захворювань нервової системи у дітей», 19—20 вересня, м. Харків
Рiк 2019 Номер журналу Том 27, випуск 3 (100) Сторінки 97-100
Тип статті Наукова стаття Індекс УДК 616-007.17:616.74-008 Індекс ББК -
Анотацiя В статье представлены результаты анализа показателей соответствия существующей в Украине практики помощи детям, страдающим мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), современному международному консенсусу. МДД — заболевание, относящееся к категории орфанных, имеющее фатальное злокачественное течение, приводящее к гибели больного к двадцатилетнему возрасту. Однако современные возможности ухода за больными значительно продлевают как периоды качественной функциональной жизни, так и продолжительность жизни в целом. Анализ проведен на материалах Украинского реестра больных мышечной дистрофией Дюшенна. Для анализа были отобраны 75 записей, соответствующих критериям полноты и непротиворечивости. Также проанализированы рекомендации выписок на предмет их обоснованности и соответствия консенсусу. Отмечено улучшение, по сравнению с ситуацией на 2012 год, показателей охвата кортикостероидной терапией и возраста установления диагноза. Наиболее трудноразрешимой проблемой, прогресс в разрешении которой — минимальный, это техническое обеспечение больных МДД (моторизованные кресла, откашливатели, аппараты для неинвазивной вентиляции). Отмечается, что с расширением предоставления специфической помощи детям с МДД возросло количество ошибочных, неадекватных рекомендаций. Обсуждается возможность улучшения помощи больным МДД и страдающим аналогичными орфанными состояниями путём создания «центров экспертизы».
Ключовi слова мышечная дистрофия Дюшенна, МДД, Украинский реестр больных мышечной дистрофией Дюшенна, медицинская помощь, анализ
Доступ до повної статтi pdf Скачати
Перелiк
використаної
лiтератури
1. Шатілло А. В. Аналіз стану надання медичної допомоги хворим на м’язову дистрофію Дюшенна в Україні // Український вісник психоневрології. 2012. Т. 20, вип. 3 (72). С. 150—151. 2. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management / Birnkrant D. J., Bushby K., Bann C. M. [et al.] // Lancet Neurol. 2018; 17(3): 251—267. DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30024-3.
3. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management / Birnkrant D. J., Bushby K., Bann C. M. [et al.] // Ibid. 2018; 17(4): 347—361. DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30025-5.
4. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 3: primary care, emergency management, psychosocial care, and transitions of care across the lifespan / Birnkrant D. J., Bushby K., Bann C. M. [et al.] // Ibid. 2018; 17(5): 445—455. DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30026-7.
5. Physical activity and the use of standard and complementary therapies in Duchenne and Becker muscular dystrophies / de Valle K. L., Davidson Z. E., Kennedy R. A. [et al.] // J Pediatr Rehabil Med. 2016; 9(1): 55-63. DOI: 10.3233/PRM-160364.
6. Complementary and alternative medicine for Duchenne and Becker muscular dystrophies: characteristics of users and caregivers / Zhu Y., Romitti P. A., Conway K. M. [et al.] // Pediatr Neurol. 2014; 51(1): 71—77. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2014.02.003.
7. Prednisone/prednisolone and deflazacort regimens in the CINRG Duchenne Natural History Study / Bello L., Gordish- Dressman H., Morgenroth L. P. [et al.] ; and the CINRG Investigators // Neurology. 2015; 85: 1048—55.
8. Early corticosteroid treatment in 4 Duchenne muscular dystrophy patients: 14-year follow-up / Merlini L., Gennari M., Malaspina E. [et al.] // Muscle Nerve. 2012; 45: 796—802.
9. Танцура Л. Н., Шатилло А. В. Редкие заболевания: есть ли проблема, и существует ли решение? // Український вісник психоневрології. 2009. Т. 17, вип. 2 (59). С. 132—134.